Real-world nailfold videocapillaroscopy in a referral centre in north-western Colombia: A real-life cohort

Introduction: Nailfold videocapillaroscopy is a non-invasive tool for the assessment of peripheral microcirculation, the main indication is the study of Raynaud's phenomenon, poorly standardized outside of this context. There is no clear information in real-life about the rea-sons for referral, the presence of clinical findings of autoimmune diseases, the frequency of patterns of autoantibodies, and specific capillaroscopic findings. Objective: The purpose of this survey is to describe the sociodemographic, clinical, paraclinical, and angioscopy findings of a cohort of subjects referred to a capillaroscopy service in North-western Colombia. Methods: A retrospective study was conducted, from 2015 to 2018. Categorical variables were expressed in frequency and percentage and quantitative variables in mean and standard deviation or median with interquartile range, depending on the distribution of the data. Results: A total of 318 capillaroscopies were performed for the first time. The main referral reason was Raynaud's phenomenon (n = 134; 42.1%). The most frequent baseline capillaroscopic pattern found was normal (n = 123; 38.7%). Of the 12 capillaroscopies that presented a non-specific pattern at a 6-month follow-up, only one (8.3%) progressed to a scleroderma pattern. In the subjects with systemic sclerosis, the most frequent clinical finding was sclerodactyly (n = 34; 37.8%), and 42/44 individuals (95.4%) had positive antinuclear antibodies; the most frequent pattern was centromere (n = 27; 64.3%) Conclusions: In a real-world setting, the main referral reason for capillaroscopy was Raynaud's phenomenon; more than a third of the subjects had normal capillaroscopic findings. Sclerodactyly was the most frequent clinical finding in patients with scleroderma capillaroscopic pattern.

Introducción: La videocapilaroscopia del lecho ungular es una herramienta no invasiva para la evaluación de la microcirculación periférica; la indicación principal es el estudio del fenómeno de Raynaud. Luego de una revisión de la literatura, no hay información clara sobre los motivos de remisión, presencia de hallazgos clínicos de enfermedades autoinmunes, frecuencia de patrones de autoanticuerpos y hallazgos capilaroscópicos específicos. Objetivo: Describir los hallazgos sociodemográficos, clínicos, paraclínicos y capilaroscópicos de sujetos remitidos a un servicio de capilaroscopia en el noroccidente colombiano. Métodos: Estudio retrospectivo de 2015 a 2018. Las variables categóricas se expresaron en frecuencias absolutas y porcentajes, y las variables cuantitativas en media y desviación estándar o mediana con rango intercuartílico, dependiendo de la distribución de los datos. Resultados: Se realizaron 318 capilaroscopias por primera vez. El principal motivo de remisión fue el fenómeno de Raynaud (n = 134; 42,1%). El patrón capilaroscópico basal más frecuente fue el normal (n = 123; 38,7%). De las 12 capilaroscopias que presentaron un patrón no específico en un seguimiento de seis meses, solo una (8,3%) progresó a un patrón de esclerodermia. En los sujetos con esclerosis sistémica, el hallazgo clínico más frecuente fue la esclerodactilia (n = 34; 37,8%), y 42/44 individuos (95,4%) tenían anticuerpos antinucleares positivos; el patrón más frecuente fue el centromérico (n = 27; 64,3%). Conclusiones: La razón principal de remisión para realizar una capilaroscopia fue el fenómeno de Raynaud; más de un tercio de los sujetos tenían hallazgos capilaroscópicos normales. La esclerodactilia fue el hallazgo clínico más frecuente en pacientes con patrón capilaroscópico de esclerodermia.

HyperCKemia-MB due to macroCK type 1: Case report

HyperCKemia is a rare condition characterized by a persistent increase in serum creatine kinase (CK) levels or some isoenzymes. Usually, there are no clinical, electromyography or histological manifestations, which involves a challenge at the time of diagnosis. The patient in question showed no characteristic signs or symptoms, apart from fatigue and post-exercise myalgia. Assessment was performed by rheumatology and endocrinology, determination of total CK and MB fraction in blood, and electromyography and protein electrophoresis were requested as part of the approach. This case report is considered as novel, interesting, and useful for clinical practice as few similar ones were found in the scientific literature. The difficult etiological diagnosis of this entity, and the algorithm used to arrive at it, are all presented. It is concluded that in those patients with hyperCKemia of unknown etiology, this diagnosis should be kept in mind, and be confirmed by performing a CK electrophoresis.

La hiperCKemia es una condición poco frecuente caracterizada por un aumento persistente de los niveles de creatina quinasa (CK) sérica o de algunas isoenzimas, sin que suelan presentarse manifestaciones clínicas, electromiográficas o histológicas, lo cual implica un desafío a la hora del diagnóstico. El paciente cuyo caso se presenta aquí no mostró signos o síntomas característicos, únicamente fatiga y mialgias posteriores al ejercicio. Se llevó a cabo valoración por reumatología y endocrinología, determinación de CK total y fracción MB en sangre; además, se solicitó electromiografía y electroforesis de proteínas como parte del abordaje. Consideramos que este reporte de caso es novedoso, interesante y de utilidad para la práctica clínica pues se encuentran pocos similares en la literatura científica; adicionalmente, se pone en evidencia el difícil diagnóstico etiológico de esta entidad, así como el algoritmo utilizado para llegar a ella. Se concluye que este diagnóstico debe tenerse en mente en aquellos pacientes con hiperCKemia de etiología desconocida, y para confirmarlo es necesario hacer una electroforesis de CK.

Clinical characterization of patients with inflammatory myopathy in 2 tertiary care hospitals in Colombia: A descriptive survey / Caracterización clínica de pacientes con miopatía inflamatoria en 2 instituciones de alta complejidad en Colombia: estudio descriptivo

ABSTRACT Background: There is little information on inflammatory myopathies in Colombia. The objective was to identify the demographic and clinical characteristics of these patients in two tertiary care hospitals between 2010 and 2015. Materials and methods: A descriptive, retrospective survey was carried out, by reviewing medical records and obtaining information on demographic and clinical variables. The qualitative variables were expressed using absolute and relative frequencies, and the quantitative with mean and standard deviation (SD), or median with interquartile ranges (IQR), depending on data distribution. The IBM SPSS 22 statistical package was used. Results: A total of 105 patients with a mean age of 50.4 years (SD: 15.1) were included, with 76 (72.4%) women. In total, 50 subjects (48.5%) had a definitive diagnosis. The most common inflammatory myopathy was dermatomyositis (n = 66; 62.9%). The skin was the most commonly affected organ (n=66; 62.9%). Muscle weakness was present in 60 individuals (57.1%). The most frequent alarm sign was swallowing disorder (n = 28; 26.7%). Creatine phosphokinase was higher in polymyositis, with a median of 1800IU/L (IQR: 365-6157). The most widely used drugs were glucocorticoids (n = 83; 79%). Some patients were refractory to immunosuppressive treatment, mainly in antisynthetase syndrome (n = 5; 35.7%). Five patients (4.8%) died of infections (pneumonia and bacteraemia). Conclusions: In this cohort, the most common entity was dermatomyositis, and the most affected organ was the skin. There was a significant presentation of warning signs, refractoriness to immunosuppressive treatment, and lower muscle enzyme values compared to other cohorts. Mortality was mainly due to infectious complications.

RESUMEN Introducción: Existe poca información sobre las miopatías inflamatorias en Colombia. El obje tivo fue identificar las características demográficas y clínicas de estos pacientes en dos instituciones de alta complejidad entre los arios 2010 y 2015. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. Mediante revisión de registros médicos, se obtuvo información sobre variables demográficas y clínicas. Las variables cualitativas se expresaron mediante frecuencias absolutas y relativas, y las cuantitativas con media y desviación estándar (DE) o mediana con rangos intercuartílicos (RIQ), dependiendo de la distribución de los datos. Se utilizó el paquete estadístico IBM SPSS® v.22. Resultados: Se incluyeron 105 pacientes con edad promedio de 50,4 años (DE: 15,1); 76 mujeres (72,4%). En total, 50 sujetos (48,5%) tuvieron diagnóstico definitivo. La miopa tía inflamatoria más común fue dermatomiositis (n = 66; 62,9%). La piel fue el órgano más comúnmente afectado (n = 66; 62,9%). La debilidad muscular estuvo presente en 60 individuos (57,1%). El signo de alarma más frecuente fue el trastorno de la deglución (n = 28; 26,7%). La creatinfosfoquinasa tuvo mayor elevación en polimiositis con una mediana de 1.800 Ul/l (RIQ: 365-6.157). Los medicamentos más utilizados fueron los glucocorticoides (n = 83; 79%). Hubo refractariedad al tratamiento inmunosupresor, principalmente en síndrome antisintetasa (n = 5; 35,7%). Cinco pacientes (4,8%) murieron por infecciones (neumonía y bacteriemia). Conclusiones: En esta cohorte, la entidad más común fue la dermatomiositis y el órgano más afectado fue la piel. Hubo presentación relevante de signos de alarma, refractariedad al tratamiento inmunosupresor y valores de enzimas musculares menores comparados con otras cohortes. La mortalidad fue principalmente por complicaciones infecciosas.

Derretimiento corneal como complicación de queratitis ulcerativa periférica en un paciente con artritis reumatoide / Corneal melt as a complication of a peripheral ulcerative keratitis in a patient with rheumatoid arthritis

RESUMEN Las manifestaciones oculares de la artritis reumatoide son manifestaciones graves que requieren manejo agresivo. En el presente reporte presentamos un caso de queratitis asociada a derretimiento corneal desencadenado por suspensión abrupta de su medicación reumatológica y cirugía no ocular, que respondió de forma favorable al manejo con metil-prednisolona y ciclofosfamida.

ABSTRACT Ocular signs of rheumatoid arthritis are severe extra-articular manifestations, which usually require aggressive management. In this report, A case is presented here of patient with peripheral ulcerative keratitis associated with corneal melt syndrome triggered by abrupt suspension of antirheumatic medication and non-ocular surgery. They symptoms responded favourably to methylprednisolone and cyclophosphamide.

Sarcoidosis asociada a panuveítis en el área de un tatuaje: Reporte de caso / Sarcoidosis associated with panuveitis in the area of a tattoo: Case report

RESUMEN Antecedentes: la sarcoidosis es una de las reacciones cutáneas asociadas con los tatuajes. Lo más frecuente es que se presente una afección sistémica; dentro de ésta, el compromiso por uveítis y las reacciones sarcoidales asociadas a los tatuajes han sido poco descritas. Caso clínico: hombre de 27 años con cuadro clínico de seis meses de evolución constituido por malestar general, fiebre subjetiva, escalofríos, mialgias, artralgias, tos con expectoración hemoptoica y edema en los miembros inferiores. Se encontró ojo izquierdo rojo, disminución de la agudeza visual y pápulas que infiltraban uno de los tatuajes que se había realizado seis meses antes en el brazo derecho y antebrazo izquierdo. Conclusión: la sarcoidosis asociada a los tatuajes es una condición que requiere de un alto índice de sospecha; donde la infiltración del tatuaje debe hacer pensar al clínico en el diagnóstico para realizar la búsqueda activa del daño orgánico visceral, mucho más en un paciente con uveítis que puede llevar a la ceguera. Aunque inusual, existe esta triple asociación: tatuaje, sarcoidosis sistémica y panuveítis.

SUMMARY Background: One of the cutaneous reactions associated with tattoos is sarcoidosis and the most frequent presentation is systemic involvement; within this, the manifestation of uveitis and sarcoidal reactions associated with tattoos is little described. Clinical case: A 27-year-old man with a clinical picture of six months of evolution consisting of general malaise, subjective fever, chills, myalgias, arthralgias, cough with hemoptysis, edema in lower limbs, and in whom red eye, diminution of visual acuity, and papules that infiltrated one of the tattoos that were placed, six months earlier, on the right arm and left forearm, were found. Conclusion: Sarcoidosis associated with tattooing is a disease that requires a high index of suspicion, where its infiltration should make the clinician suspect the disease and make an active search for systemic involvement, especially in a patient with a uveal compromise that can lead to blindness. It must keep in mind that, although rare, this triple association is possible (tattoo, systemic sarcoidosis, and panuveitis).

Characterization of adult patients with systemic sclerosis in a reference center from northwestern Colombia: A descriptive survey / Caracterización de pacientes adultos con esclerosis sistémica en un centro de referencia del noroccidente de Colombia: un estudio descriptivo

ABSTRACT Background: Systemic sclerosis is an autoimmune and multisystemic disease characterized by vascular involvement and fibrosis that mainly affects the skin and internal organs; its morbidity and mortality are the highest of rheumatic diseases. Objective: To determine the sociodemographic, clinical, and paraclinical characteristics of adult patients with systemic sclerosis in a reference center in rheumatology in northwestern Colombia, between 2006 and 2016. Methods: A retrospective descriptive study was conducted. Information on sociodemographic, clinical, and paraclinical variables was collected from the review of medical records. The data were processed with the IBM SPSS 22 statistical package. The qualitative variables were expressed in absolute and relative frequencies and the quantitative variables in mean and standard deviation or median and interquartile range, according to their distribution. Results: 44 patients were included, predominantly women (90.9%), with an average age of 59 years; the most common variety was the limited (61.3%). One hundred percent of the subjects presented Raynaud's phenomenon and the most common compromised systems were: cutaneous (100%), musculoskeletal (59.1%), and gastrointestinal (50%). 95.5% of the patients fulfilled the diagnostic criteria ACR / EULAR 2013. Regarding the immunological profile, 72.7% of the individuals had positive antinuclear antibodies, of which 53.1% had a centromeric pattern. Conclusions: Sociodemographic, clinical and similar characteristics were found in this cohort, according to what was published in the literature. The most frequent extracutaneous systems involved were: musculoskeletal, gastrointestinal, and pulmonary, which cause a large part of the associated morbidity, as well as a decrease in quality of life.

RESUMEN Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune y multisistémica, caracterizada por vasculopatía y fibrosis que afecta principalmente la piel y órganos internos; su morbilidad y mortalidad son las más altas de las enfermedades reumatológicas. Objetivo: Determinar las características sociodemográficas, clínicas y paraclínicas de pacientes adultos con esclerosis sistémica en un centro de referencia en reumatología del noroccidente de Colombia, entre el 2006 y el 2016. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. La información sobre las variables sociodemográficas, clínicas y paraclínicas se recogió de la revisión de registros médicos. Los datos se procesaron con el paquete estadístico IBM SPSS 22. Las variables cualitativas se expresaron en frecuencias absolutas y relativas y las cuantitativas en media y desviación estándar o mediana y rango intercuartílico, según su distribución. Resultados: Se incluyeron 44 pacientes, predominantemente mujeres (90,9%), con una edad promedio de 59 arios; la variedad más común fue la limitada (61,3%). El 100% de los sujetos presentaron el fenómeno de Raynaud y los sistemas comprometidos con mayor frecuencia fueron: cutáneo (100%), musculoesquelético (59,1%) y gastrointestinal (50%). El 95,5% de los pacientes cumplieron con los criterios diagnósticos ACR/EULAR 2013. Con respecto al perfil inmunológico, el 72,7% de los individuos tenía anticuerpos antinucleares positivos, de los cuales, un 53,1% tenía un patrón centromérico. Conclusiones: Se encontraron características sociodemográficas y clínicas similares en esta cohorte, de acuerdo a lo publicado en la literatura. Los sistemas extracutáneos más frecuentemente involucrados fueron: musculoesquelético, gastrointestinal y pulmonar, que causan una gran parte de la morbilidad asociada, así como una disminución en la calidad de vida.

Caracterización de pacientes con artritis indiferenciada y evolución a otras enfermedades inflamatorias en una cohorte del noroccidente colombiano: Estudio observacional / Characterization of patients with undifferentiated arthritis and evolution to other inflammatory diseases in a Colombian northwestern cohort: An observational study

RESUMEN Objetivo: La artritis indiferenciada es una artropatía inflamatoria que no cumple con los criterios de enfermedades reumatológicas específicas y cuyos síntomas persisten durante un año. Estos individuos pueden remitir espontáneamente o evolucionar a otra artropatía definida, especialmente artritis reumatoide. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas y de laboratorio, tanto basales como de seguimiento, de pacientes con artritis indiferenciada en un centro de referencia. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo con pacientes con artritis indiferenciada por criterio de reumatólogo. Se analizaron variables sociodemográficas, clínicas y terapéuticas. Las variables cualitativas se expresaron como frecuencias absolutas y relativas, y las cuantitativas con mediana y rango intercuartílico. Resultados: Se incluyeron 66 pacientes; la mediana de edad fue 46,3 años (RIC: 37,5-51,8); diez (15,2 %) sujetos tenían antecedente familiar de artritis reumatoide. Cuarenta (60,6 %) individuos tuvieron compromiso articular en interfalángicas proximales; el principal síntoma fue la rigidez matinal en 29 pacientes (44 %). El compromiso extraarticular más frecuente fue el cutáneo (n=14; 21,2 %). Los antiinflamatorios no esteroideos (n=18; 27,2 %) y los esteroides (n=15; 22,7 %) fueron los tratamientos más frecuentes. De 43 pacientes, 22 (51,2 %) permanecieron con diagnóstico de artritis indiferenciada, 18 (41,9 %) progresaron a otras enfermedades, siendo la más frecuente artritis reumatoide, y en tres (7 %) hubo remisión. Conclusiones: En una cohorte de pacientes con artritis indiferenciada del noroccidente colombiano, luego de 12 meses, la mayoría, persiste con este diagnóstico; fue llamativa la frecuencia importante de antecedente familiar de artritis reumatoide y de baja remisión espontánea.

ABSTRACT Introduction: Undifferentiated arthritis is an inflammatory arthropathy that does not meet the criteria of specific rheumatological diseases and whose symptoms persist for one year. These individuals may spontaneously remit or evolve to another defined arthropathy, especially rheumatoid arthritis. The aim of this study was to describe the clinical and laboratory characteristics, both baseline and follow-up, of patients with undifferentiated arthritis in a reference center. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted with patients with undifferentiated arthritis defined by rheumatologist criteria. Sociodemographic, clinical and therapeutic variables were analyzed. The qualitative variables were expressed as absolute and relative frequencies and the quantitative variables with median and interquartile range. Results: 66 patients were included; the median age was 46.3 years (IQR: 37.5-51.8); 10 subjects (15.2 %) had a family history of rheumatoid arthritis. Forty individuals (60.6 %) had involvement in proximal interphalangeal joints; the main symptom was morning stiffness in 29 patients (44 %). The most frequent extra-articular involvement was cutaneous (n = 14, 21.2 %). Non-steroidal anti-inflammatory drugs (n=18; 27.2%) and steroids (n=15; 22.7 %) were the most frequent treatments. Of 43 patients, 22 (51.2 %) remained with a diagnosis of undifferentiated arthritis, 18 (41.9 %) progressed to other diseases, the most frequent being rheumatoid arthritis, and in three (7 %) there was disease remission. Conclusions: In a cohort of patients with undifferentiated arthritis from northwestern Colombia, after 12 months, most of them persist with this diagnosis; it was striking the important frequency of a family history of rheumatoid arthritis and a low spontaneous remission.

Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Manifestaciones clínicas y desenlaces maternos y perinatales en gestantes con síndrome antifosfolípido obstétrico de una institución de alta complejidad: estudio descriptivo / Clinical manifestations and maternal and perinatal outcomes in expectant mothers with obstetric antiphospholipid syndrome at a high complexity institution: Descriptive study

RESUMEN Objetivo: Describir las características clínicas, así como los desenlaces maternos y perinatales en gestantes con síndrome antifosfolípido en una institución de alta complejidad. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que evaluó gestantes con síndrome antifosfolípido según criterios de Sidney o según criterio de reumatólogo entre 2010 y 2016. Se excluyeron aquellos casos con trombofilias hereditarias, incompetencia cervical o con antecedente de hepatitis B, hepatitis C y virus de inmunodeficiencia humana. La información se recolectó a partir de la revisión de historias clínicas. Resultados: Se incluyeron 16 gestantes; 7 (43,8%) pacientes tenían antecedente de aborto, 5 (71,4%) en más de una ocasión; estas pérdidas ocurrieron después de la semana 10. Nueve (56,3) tenían síndrome antifosfolípido asociado a lupus eritematoso sistémico; el principal marcador serológico fue el anticoagulante lúpico en 12 (75%) gestantes. Dos (12,5%) pacientes tenían triple positividad y 6 (37,5%) doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Las complicaciones obstétricas más frecuentes fueron: rompimiento prematuro de membranas (28,6%), preeclampsia (13,3%) e insuficiencia placentaria (11,8%), las cuales se presentaron más en pacientes con lupus eritematoso sistémico, así como en aquellas con triple y doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos. Conclusiones: En esta cohorte, el síndrome antifosfolípido obstétrico estuvo asociado a lupus eritematoso sistêmico en la mayoría de los casos; sin embargo, éste último estaba en remisión. Los peores desenlaces obstétricos se observaron en pacientes con síndrome antifosfolípido y lupus, o en los casos que tenían triple o doble positividad de anticuerpos antifosfolípidos.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical characteristics, as well as the maternal and perinatal outcomes in pregnant women with the antiphospholipid syndrome in a reference institution. Materials and methods: A retrospective descriptive study was carried out in order to evaluate pregnant women with antiphospholipid syndrome according to Sydney criteria or rheumatologist criteria between 2010 and 2016. Cases with hereditary thrombophilia, cervical incompetence, history of hepatitis B, hepatitis C, and human immunodeficiency virus were excluded. The information on sociodemographic and clinical variables was collected from the review of medical records. Results: Sixteen pregnant women were included; seven (43.8%) patients had a history of abortion, five (71.4%) on more than one occasion; these losses occurred after week ten. Nine (56.3) had antiphospholipid syndrome associated with systemic lupus erythematosus. The main serological marker was lupus anticoagulant in 12 (75%) pregnant women. Two (12.5%) patients had triple positivity and six (37.5%) double positivity of antiphospholipid antibo-dies. The most frequent obstetric complications were premature rupture of membranes (28.6%), pre-eclampsia (13.3%), and placental insufficiency (11.8%), which were more com-mon in patients with systemic lupus erythematosus, as well as in those with triple and double antiphospholipid antibody positivity. Conclusions: Obstetric antiphospholipid syndrome was associated with systemic lupus erythematosus in the majority of cases; however, the latter was in remission. The worst obstetric outcomes were observed in patients with this association or in cases with triple or double antiphospholipid antibody positivity.

Renal amyloidosis in ankylosing spondylitis: A case report / Amiloidosis renal en espondilitis anquilosante: un reporte de caso

ABSTRACT Renal manifestations of spondyloarthritis are rare. The case is presented of a patient with ankylosing spondylitis of nine years of evolution. He had intense inflammation, as well as articular sequelae, with a significant deterioration in his quality of life. At the initial evaluation, the patient had a serum creatinine of 1.44mg/dL and a 24-h urine protein in the sub-nephrotic range (1.44 g). Renal biopsy showed the presence of Congophilic material, confirming the diagnosis of AA amyloidosis. Treatment with a TNF blocking agent was initiated with clinical improvement, especially regarding articular disease.

RESUMEN Las manifestaciones renales de la espondiloartritis son poco comunes. Se presenta el caso de un paciente con espondilitis anquilosante de 9 anos de evolución, con intensa inflamación y secuelas articulares y con un deterioro significativo en su calidad de vida. En la evaluación inicial, el paciente tenía una creatinina sérica de 1,44mg/dL y una proteína en orina de 24 horas en un rango subnefrótico (1,44 g). La biopsia renal mostró la presencia de material congofílico que confirmaba el diagnóstico de amiloidosis AA. Se inició tratamiento con un anti-TNF, con mejoría clínica, especialmente con respecto al componente articular.

Caracterización de mujeres embarazadas con lupus eritematoso sistémico y resultados materno-fetales en el noroeste de Colombia. Estudio descriptivo / Characterization of pregnant women with systemic lupus erythematosus and maternofetal outcomes in Northwestern Colombia: A descriptive study

RESUMEN Objetivo: evaluar las características epidemiológicas, clínicas y de tratamiento de las mujeres embarazadas con lupus eritematoso sistémico, así como sus resultados obstétricos, en dos centros de referencia en el noroeste de Colombia. Métodos: serie de casos retrospectiva que evaluó las gestantes atendidas en la Unidad de Medicina Materno Fetal y en el servicio de Reumatología entre 2010 y 2015. Resultados: se incluyeron 40 pacientes y 43 embarazos. Edad promedio al diagnóstico: 24 ± 7 años; 22 (55 %) fueron primigestantes. La afectación clínica más frecuente fue articular (n = 32; 80 %). Ocho de 43 embarazos (18,6 %) presentaron actividad lúpica al inicio de éste. La complicación obstétrica más frecuente fue preeclampsia en 11/43 (25,6 %) embarazos. La complicación fetal más común fue el parto prematuro (8/43; 18,6 %). Los anticuerpos anticardiolipinas y anti-DNA fueron positivos en 10/43 (23,3 %) y en 15/38 (39,5 %) embarazos, respectivamente. En 13 gestaciones (31,7 %) hubo recaídas durante el tercer trimestre, y de éstas, en seis casos (46,1 %) fue grave, especialmente nefritis. Al ingreso, en 29/43 (65 %) embarazos se utilizó prednisona y en 32/43 (74,4 %) antimaláricos. En el puerperio dos pacientes presentaron recaída moderada y dos madres tuvieron preeclampsia. No se encontraron muertes maternas y la supervivencia perinatal fue 86 % (37/43 gestaciones). Discusión: en esta cohorte de pacientes con LES y embarazo, la nefritis y los anticuerpos antifosfolípidos estaban presentes en gran parte de las pacientes con complicaciones obstétricas, aunque un bajo porcentaje de pacientes estuvo activa antes de la gestación; las complicaciones maternas y fetales fueron frecuentes.

SUMMARY Objective: To evaluate the epidemiological, clinical and therapeutic characteristics of pregnant women with systemic lupus erythematosus, as well as their obstetric results, in two reference centers in northwestern Colombia. Methods: Retrospective case series that evaluated the pregnant women seen in the Maternal-Fetal Medicine and Rheumatology Units between 2010 and 2015. Results: 40 patients and 43 pregnancies were included. The average age at diagnosis: 24 ± 7 years; 22 (55 %) were primigravidae. The most common clinical affectation was articular (n = 32, 80 %). Eight of 43 pregnancies (18.6 %) presented lupus activity at the beginning of gestation. The most frequent obstetric complication was preeclampsia in 11/43 (25.6 %) pregnancies. The most common fetal complication was preterm labor (8/43, 18.6 %). Anticardiolipin and anti-DNA antibodies were positive in 10/43 (23.3%) and in 15/38 (39.5 %) pregnancies, respectively. In 13 gestations (31.7 %), there were relapses during the third trimester, and of these, in six cases (46.1 %) there were severe especially nephritis. On admission, prednisone was used in 29/43 (65 %) pregnancies and antimalarial drugs in 32/43 (74.4 %). In the puerperium, two patients had a moderate relapse and two mothers had preeclampsia. No maternal deaths were found and perinatal survival was 86% (37/43 pregnancies). Discussion: In this cohort of patients with systemic lupus erythematosus and pregnancy, nephritis and antiphospholipid antibodies were present in a large part of the patients with obstetric complications, although a low percentage of patients were active before gestation; maternal and fetal complications were frequent.

Sarcoidosis: muchas caras, una enfermedad. Revisión narrativa de la literatura / Sarcoidosis: many faces, one disease. A narrative review

RESUMEN La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida. Esta puede afectar a pacientes de todas las latitudes y edades, siendo más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida con un segundo pico alrededor de los 50 años en las poblaciones escandinava y japonesa. Es más frecuente en mujeres y grave en la población afrodescendiente. Los antígenos que inician esta respuesta granulomatosa son desconocidos, pero se presume que son aerotransportados por la alta frecuencia de compromiso pulmonar en esta enfermedad. Su presentación clínica abarca una amplia gama de manifestaciones, desde formas agudas y limitadas hasta el compromiso crónico con daño orgánico progresivo y muerte. Su diagnóstico se basa en la existencia de los granulomas no caseificantes en los tejidos, con la exclusión de otras enfermedades, entre ellas infección por micobacterias.

SUMMARY Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology. It affects patients from all the latitudes and ages, being more frequent between the third and the fourth decades of life and with a second peak around the sixth decade of age in the Japanese and Scandinavian population. It's more common in women, and it has a more severe course in Afro-descendant population. The antigens that start the granulomatous response are unknown, but presumed that be airborne antigens, because of the high frequency of pulmonary involvement. Its clinical presentation is variable, ranging from acute self-limited presentation to chronic disease with progressive organ damage and death. Its diagnosis relies upon the demonstration of noncaseating granulomas in the affected tissue and the exclusion of other conditions including mycobacteria infections.

Características de la videocapilaroscopia del lecho ungular y de los anticuerpos antinucleares en una cohorte de pacientes con enfermedad autoinmune sistémica con fenómeno de Raynaud / Characteristics of nailfold videocapillaroscopy and antinuclear antibodies in a cohort of patients with systemic autoimmune disease with Raynaud's phenomenon

Resumen Introducción: Entre un 15 y un 20% de los pacientes con fenómeno de Raynaud progresarán a una enfermedad autoinmune sistémica. La presencia de autoanticuerpos o alteraciones capilaroscópicas es fundamental para el diagnóstico temprano. Objetivos: Determinar las características de la videocapilaroscopia del lecho ungular y de los anticuerpos antinucleares en una cohorte de pacientes con enfermedad autoinmune sistémica. Materiales y métodos: Se realizó un estudio transversal en sujetos con fenómeno de Raynaud. Estos fueron evaluados con videocapilaroscopia y anticuerpos antinucleares. Las variables cualitativas se describieron con frecuencias absolutas y relativas; las variables cuantitativas, según la distribución de los datos, se reportaron como media o mediana, con desviación estándar y rango intercuartílico, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 58 individuos; el 91,4% eran mujeres. La edad promedio fue 40,9 ± 14,1 arios. En 41 sujetos, los anticuerpos antinucleares fueron positivos; el patrón más común fue el moteado (41,5%), con una mediana de dilución de 1:640 (rango inter-cuartílico 1:320-1:1.280). Se encontró enfermedad autoinmune sistémica en 10 individuos (19,2%), 8 de ellos con esclerosis sistémica. Las alteraciones capilares más frecuentes fueron: megacapilares (n = 10), microhemorragias (n = 10) y zonas avasculares (n = 8). Conclusiones: En este grupo de pacientes con fenómeno de Raynaud sometidos a video-capilaroscopia, el diagnóstico de enfermedad autoinmune sistémica fue realizado en un porcentaje similar a lo reportado en la literatura. Se encontró una mayor dilución de anticuerpos antinucleares que la descrita.

Abstract Introduction: Between 15 and 20% of patients with Raynaud's phenomenon will progress to a systemic autoimmune disease. The presence of autoantibodies or capillaroscopy alterations are fundamental for early diagnosis. Objectives: To determine the characteristics of nailfold videocapillaroscopy and antinuclear antibodies in a cohort of patients with systemic autoimmune disease. Materials and methods: A cross-sectional study was conducted in subjects with Raynaud s phenomenon. These were evaluated with videocapillaroscopy and antinuclear antibodies. The qualitative variables were described with absolute and relative frequencies. The quantitative variables, according to the distribution of data, were reported as mean or median, with standard deviation and interquartile range, respectively. Results: The study included 58 individuals, of which 91.4% were women. The mean age was 40.9 ± 14.1 years. Antinuclear antibodies were positive in 41 subjects. The most common pattern was speckled (41.5%), with a median dilution of 1:640 (interquartile range 1:3201:1,280). A systemic autoimmune disease was found in 10 (19.2%) patients, 8 of them with systemic sclerosis. The most frequent capillary alterations were: mega-capillaries (n = 10), micro-haemorrhages (n = 10), and avascular zones (n = 8). Conclusions: In this group of patients with Raynaud's phenomenon subjected to videocapillaroscopy, a diagnosis of systemic autoimmune disease was made in a similar percentage to that reported in the literature. A higher dilution of antinuclear antibodies was found than that described.

Daño de órgano en una cohorte de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico: caracterización y factores asociados / Organ damage in a cohort of Colombian patients with systemic lupus erythematosus: Characterization and associated factors

RESUMEN El daño irreversible de órgano es predictor de morbilidad, mortalidad, mayor acúmulo de daño y mala calidad de vida en los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Objetivos: Caracterizar el daño y los factores que mejor lo explican, en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico. Métodos: Estudio retrospectivo de seguimiento a una cohorte. El daño se midió con el SLICC/ACR (índice de Systemic Lupus International Collaborating Clinics y del American College of Rheumatology) y la actividad de la enfermedad por SELENA SLEDAI. La caracterización del daño se hizo mediante estadística descriptiva, los factores asociados con el desenlace se evaluaron con Chi2 de Pearson o Fisher, t de Student o U de Mann-Whitney; la proporción de pacientes que acumularon daño se evaluó con el test de Friedman y el puntaje acumulado con el test de Wilcoxon. La determinación de los factores asociados independientemente con el desenlace se hizo con una regresión logística. Resultados: Se incluyeron 161 pacientes con diagnóstico de novo y seguimiento mínimo de un año; el 28,9% sufrió daño. Los dominios más representados fueron el neuropsiquiátrico, renal y vascular. Los anticuerpos antifosfolípido, las dosis promedio de prednisolona mayores a 12,5 mg/día y presentar 2 o más recaídas se asociaron independientemente al daño orgánico. Conclusiones: Los anticuerpos antifosfolípido, la dosis de esteroides y la frecuencia de recaídas se asocian al daño orgánico en una población colombiana de pacientes con lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT Irreversible organ damage is a predictive factor of morbidity, mortality, increased accumulation of damage, and poor quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. Objectives: To describe the damage, and the factors that best explain it, in a population of Colombian patients. Methods: A retrospective follow-up study of a patient cohort. The damage was measured using the Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) and the American College of Rheumatology (ACR) index, and disease activity by SELENA SLEDAI. Descriptive statistics were used to describe the damage. The factors associated with the outcome were evaluated with Pearson's or Fisher's Chi2, Student's t or Mann-Whitney's U. The proportion of patients that accumulated damage was evaluated with the Friedman test, and the cumulative score with the Wilcoxon test. The determination of the factors independently associated with the outcome was performed using logistic regression. Results: A total of 161 patients with recent diagnosis, and followed for one year or more, were included, 28.9% of whom had suffered damage. The most represented domains were neuropsychiatric, renal and vascular. Anti-phospholipid antibodies, mean doses of prednisolone greater than 12.5 mg/day, and suffering 2 or more relapses were independently associated with organ damage. Conclusions: Anti-phospholipid antibodies, steroid doses and frequency of relapses are associated with organ damage in a Colombian population of patients with systemic lupus erythematosus.

Uso de inhibidores directos del factor Xa en síndrome antifosfolípido: una serie de 7 casos / Use of factor Xa inhibitors in antiphospholipid antibodies syndrome: A serie of 7 cases

RESUMEN Introducción: El síndrome antifosfolípido se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra fosfolípidos de membrana y manifestaciones clínicas, principalmente trombóticas y obstétricas. Su tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida, generalmente con warfarina, la cual, por diversos factores, no siempre es factible por lo que es necesario el uso de terapias alternativas. Objetivo: Describirla experiencia con rivaroxabán en pacientes con síndrome antifosfolípido. Materiales y métodos: Estudio descriptivo en el que se evaluaron pacientes que cumplieron los criterios de Sydney de 2006 para síndrome antifosfolípido y que recibieron anticoagulación con rivaroxabán a dosis de 20 mg día en 2 hospitales de referencia en Medellín (Colombia), entre enero de 2012 y abril de 2015. Resultados: Se incluyeron 7 pacientes con una media de edad de 36,6 ± 10,8 arios (rango: 2355). De estos, 4 individuos tenían trombosis venosa, 5 trombosis arteriales, 5 anticuerpos anticardiolipinas positivos, 3 anticoagulante lúpico positivo, 2 pacientes tenían anti-f32 glicoproteína positivo y un paciente triple positividad de anticuerpos. La mediana de utilización de la warfarina fue de 15 meses (rango: 1-36). Las razones para el inicio de rivaroxabán fueron: sangrado (n = 2), rango subterapéutico de anticoagulación (n = 2), toxicodermia (n = 1), intolerancia gastrointestinal (n = 1) y retrombosis (n = 1). El tiempo de uso fue 17,9 ± 13,4 meses (rango: 3-34) y durante el periodo de seguimiento no se presentaron eventos adversos, pero sí 2 episodios nuevos de trombosis. Conclusión: El uso de inhibidores del factor Xa en una serie de pacientes con síndrome antifosfolípido e imposibilidad para el uso de warfarina mostró un adecuado perfil de seguridad; no obstante, hubo 2 episodios recurrentes de trombosis.

ABSTRACT Background: Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disease with antibodies against membrane phospholipids with mainly thrombotic and/or obstetric manifestations. Its treatment is generally based on indefinite anticoagulation, usually with warfarin, and which, for various factors, is not always feasible, making it necessary to use alternative therapies. Objective: To describe the experience with rivaroxaban in patients with antiphospholipid syndrome. Materials and methods: A descriptive study was conducted on subjects that met the 2006 Sydney criteria for antiphospholipid antibodies syndrome and received anticoagulation with rivaroxaban at 20mg daily dose in 2 reference hospitals in Medellin, Colombia, between January 2012 and April 2015. Results: The study included 7 patients, with a mean age of 36±10.8 years (range 23-55). Four patients had venous thrombosis, 5 arterial, 5were positive for anticardiolipin antibodies, 3 reactive to lupus anticoagulant, 2 anti-β2 glycoprotein positive subjects, and one patient had triple antiphospholipid antibody positivity. The median time of warfarin use was 15 months (RIQ 1-36). The reasons for starting rivaroxaban were: bleeding (n = 2), sub-therapeutic coagulation ranges (n = 2), toxicoderma, gastrointestinal intolerance, and re-thrombosis (n = 1, each). The time of use was 17.9±13.4 months (range: 3-34). There were 2 recurrent cases of thrombosis during follow-up, and no adverse events. Conclusion: The use of factor Xa inhibitors in a series of patients with antiphospholipid syndrome and unable to use warfarin showed an adequate safety profile; however, 2 recurrent episodes of venous thrombosis occurred.

Clinicopathological relationship in Colombian patients with lupus nephritis / Relación clínicopatológica en pacientes colombianos con nefritis lúpica

ABSTRACT Background: There are several clinical and laboratory features for lupus nephritis diagnosis; however, renal biopsy remains as the gold standard. Different series have tried to establish the relationship between these findings, with conflicting results. Objective: To describe the correlation between clinical and laboratory variables with histo-logical biopsy-proven lupus nephritis. Methods: An analytical cross-sectional study was conducted, between January, 2004 and December, 2012. Qualitative variables were described using absolute and relative frequencies, while quantitative variables were assessed by medians with interquartile range. The relationship with clinical findings was explored using chi-square maximum likelihood test, adjusted standardized residuals, hierarchical Kruskal-Wallis test, homogeneity of variance in data, post hoc Dunn's test, Spearman's correlation coefficient, and Mann-Whitney test. Results: 132 patients were included. Proliferative lupus nephritis was the most frequent (74%). The most common clinical condition was nephritic syndrome (46%); proteinuria was observed in 80%. No relationship was found between clinical syndromes and histological types; only statistically significant differences were observed between proliferative and nonproliferative forms regarding hematuria (72.1 vs. 46.7%; p = 0.012), C3 hypocomplementemia (70.9 vs. 43.3%; p = 0.007), 24-h proteinuria (2560 vs 741 mg; p = 0.001), and serum creatinine (1 vs. 0.77 mg/dL; p = 0.006). We found positive correlations between activity index and serum creatinine values, 24-h proteinuria, C3 hypocomplementemia, along with positive anti-DNA antibodies. Conclusion: There is a clinicopathological relationship within proliferative types and certain laboratory features (hematuria, elevated 24-h protein excretion, serum creatinine level, and C3 hypocomplementemia) in a mestizo population with lupus nephritis; nonetheless, no association was found with any other variables.

RESUMEN Introducción: Existen varias características clínicas y de laboratorio para el diagnóstico de la nefritis lúpica; sin embargo, la biopsia renal sigue siendo el estándar de oro. Diferentes series han tratado de establecer la relación entre estos hallazgos, con resultados contradictorios. Objetivo: Describir la correlación entre variables clínicas y de laboratorio con los hallazgos histológicos de nefritis lúpica comprobados por biopsia. Métodos: Se realizó un estudio transversal analítico entre enero de 2004 y diciembre de 2012. Se describieron las variables cualitativas utilizando frecuencias absolutas y relativas, mientras que las variables cuantitativas fueron evaluadas por medianas con rango intercuartílico. La relación con los hallazgos clínicos se exploró utilizando: prueba de probabilidad máxima de Chi-cuadrado, residuos estandarizados ajustados, prueba jerárquica de Kruskal-Wallis, homogeneidad en los datos de la varianza, prueba de Dunn post hoc, coeficiente de correlación de Spearman y prueba de Mann-Whitney. Resultados: Se incluyeron 132 pacientes La nefritis lúpica proliferativa fue la más frecuente (74%). La condición clínica más común fue el síndrome nefrítico (46%); Se observó proteinuria en el 80%. No se encontró relación entre los síndromes clínicos y los tipos histológicos; solo se observaron diferencias estadísticamente significativas entre las formas proliferativa y no proliferativa con respecto a: hematuria (72,1 vs. 46,7%; p = 0,012), hipocomplementemia C3 (70,9 vs. 43,3%; p = 0,007), proteinuria de 24 h (2.560 vs. 741 mg; p = 0,001) y creatinina sérica (1 vs. 0,77 mg/dl; p = 0,006). Se encontraron correlaciones positivas entre el índice de actividad y los valores de creatinina sérica, proteinuria de 24 h, hipocomplementemia C3, junto con anticuerpos anti-DNA positivos. Conclusión: Existe una relación clínico-patológica entre los tipos proliferativos y ciertos hallazgos paraclínicos (hematuria, elevación de 24 h de proteína, nivel de creatinina sérica e hipocomplementemia C3) en una población mestiza con nefritis lúpica; sin embargo, no se encontró asociación con ninguna otra variable.

Enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Revisión narrativa de la literatura / Intersticial pulmonary disease in patients with systemic sclerosis. Narrative review of the literatura / Doença pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistémica. Revisão narrativa da literatura

RESUMEN Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada por la tríada de vasculopatía de pequeños vasos, activación del sistema inmune y aumento de los depósitos de matriz extracelular tanto en la piel como en los órganos internos. En los últimos años, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, pasando a ser la primera causa de muerte, dada la disminución de la mortalidad por crisis renales con el advenimiento de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. La afección pulmonar puede ocurrir como hipertensión o enfermedad intersticial difusa; esta última es más común en pacientes con la variedad generalizada, en los primeros tres años de la enfermedad. Tiene mal pronóstico si no se inicia el tratamiento, cuya meta es detener el deterioro de la función pulmonar. Entre los tratamientos disponibles, la ciclofosfamida cuenta con la mejor evidencia, pero se están estudiando, con resultados preliminares satisfactorios, otros tratamientos como micofenolato mofetil, rituximab, trasplante autólogo de células hematopoyéticas y trasplante de pulmón. Objetivo: describir, de acuerdo con lo reportado en la literatura, la epidemiología, la fisiopatología, los métodos diagnósticos y el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Métodos: revisión estructurada, no sistemática de la literatura, enfocada en los aspectos de interés, mencionados y que incluyó 52 artículos.

SUMMARY Introduction: Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease, characterized by the triad of small vessel vasculopathy, immune system activation and increased deposits of extracellular matrix in the skin and internal organs. In the last few years, pulmonary involvement has gained relevance since the introduction of angiotensin enzyme converter inhibitors with the subsequent decline in scleroderma renal crisis mortality, transforming scleroderma lung disease in the leading cause of mortality. Pulmonary involvement can manifest as hypertension or interstitial lung disease, which usually occurs in patients with generalized scleroderma in the first three years of the disease. Its prognosis is poor without treatment which is aimed at stopping pulmonary function deterioration. Among treatment options, cyclophosphamide has the best evidence, and mycophenolate mofetil, rituximab, and stem cell and lung transplantation are currently under investigation with positive preliminary results. Objective: To describe, according to reports in the literature, epidemiology, pathophysiology, diagnostic methods, and treatment of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Methods: Structured, non-systematic literature review, focused on the aforementioned aspects of interest. It included 52 articles.

RESUMO Introdução: a esclerose sistémica é uma doença autoimune crônica, caracterizada pela tríada de vasculopatia de pequenos vasos, ativação do sistema imune e aumento dos depósitos de matriz extracelular tanto na pele como nos órgãos internos. Nos últimos anos, o compromisso pulmonar há cobrado grande importância, passando a ser a primeira causa de morte, dada a diminuição da mortalidade por crises renais com o advento dos inibidores da enzima convertedora de angiotensina. A afecção pulmonar pode ocorrer como hipertensão ou doença intersticial difusa; esta última é mais comum em pacientes com a variedade generalizada, nos primeiros três anos da doença. Tem mal prognóstico se não se inicia o tratamento, cuja meta é deter o deterioro da função pulmonar. Entre os tratamentos disponíveis, a ciclofosfamida conta com a melhor evidência, mas se está estudando, com resultados preliminares satisfatórios, outros tratamentos como micofenolato mofetil, rituximab, transplante autólogo de células hematopoiéticas e transplante de pulmão. Objetivo: Descrever, de acordo com o reportado na literatura, a epidemiologia, a fisiopatologia, os métodos diagnósticos e o tratamento da doença pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistémica. Métodos: revisão estruturada, não sistemática da literatura, enfocada nos aspectos de interesse, mencionados e que incluiu 52 artigos.

Baja masa ósea y osteoporosis en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Low bone mass and osteoporosis in patients with systemic lupus erythematosus

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune, multisistémica y crónica, de etiología desconocida, en la cual la frecuencia de alteraciones en la densidad mineral ósea varía entre 25-74%; si bien su diagnóstico no está estandarizado. Objetivo: Describir las alteraciones densitométricas en pacientes con lupus eritematoso sistémico, así como las características clínicas y demográficas en 2 centros de referencia del noroccidente colombiano. Materiales y métodos: Estudio transversal realizado entre enero de 2013 y diciembre de 2014. Variables incluidas: demográficas, estado de menopausia, consumo de tabaco y alcohol, autoanticuerpos, compromiso orgánico, medicamentos e índices de actividad y cronicidad (SLEDAI, SLICC). Alteraciones densitométricas definidas según la Organización Mundial de la Salud. Análisis estadístico: Frecuencias absolutas y relativas para variables cualitativas; mediana con rango intercuartílico (RIQ) para variables cuantitativas. Resultados: De 302 pacientes evaluados, 65 cumplieron criterios de elegibilidad. Treinta y uno por ciento de las pacientes premenopáusicas tenían baja masa ósea para la edad; un 50% de las mujeres posmenopáusicas tenían osteoporosis y un 27% baja masa ósea. Número de pacientes con alteraciones densitométricas según factores asociados: fracturas 4, consumo de alcohol 2, fumadores activos 3, anticuerpos anti-Ro 8, afección neurológica 7, falla renal crónica 4. Uso de prednisolona: 53,8%; mediana de dosis diaria: 10 mg (RIQ5-52). Medianas de SLEDAI y SLICC: 0 (RIQ= 0-4) y 0,5 (RIQ= 0-1,75), respectivamente. Conclusiones: Se encontraron pocas densitometrías óseas en pacientes con lupus; la frecuencia de las alteraciones minerales óseas fue independiente del estado de menopausia. La mediana de dosis de prednisolona fue alta, en sujetos en remisión y sin daño orgánico.

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus is a chronic, autoimmune, multisystem disease of unknown aetiology, and in which the frequency of alterations in bone mineral density varies between 25% and 74%, although its diagnosis is not standardised. Objective: To describe the densitometric changes in systemic lupus erythematosus patients, as well as the clinical and demographic characteristics from two reference centres northwestern Colombia. Materials and methods: A cross-sectional study was conducted between January 2013 and December 2014. The data collected included the demographic variables, menopausal status, use of tobacco and alcohol, autoantibodies, organ involvement, medications, as well as the activity and chronicity indices (SLEDAI, SLICC). Densitometric changes were defined according to World Health Organisation criteria. Statistical analyses: Absolute and relative frequencies were calculated for qualitative variables, and medians with interquartile range (IQR) for quantitative variables. Results: Of the total 302 patients evaluated, 65 met eligibility criteria. Thirty-one percent of premenopausal patients had low bone mass for age was observed in 31% of pre-menopausal women, with 50% of post-menopausal women showing osteoporosis, and 27% low bone mass. The number of patients with densitometric alterations according to associated factors was, fractures 4, alcohol consumption 2, active smokers 3, anti-Ro antibodies 8, neurological involvement 7, and chronic renal failure 4. Prednisone was used in 53.8%, with a median daily dose of 10mg (IQR5-52). The median SLEDAI and SLICC was 0 (IQR = 0-4) and 0.5 (IQR = 01.75), respectively. Conclusions: Few bone densitometry results were found in patients with systemic lupus erythematosus. The frequency of mineral bone disorders was independent of menopausal status. The median dose of prednisone was high in subjects in remission, and without organ damage.